Polymyalgia rheumatica betegségem van, meg fogok gyógyulni!

A polymyalgia rheumatica (PMR) - elnevezése ellenére - nem izom, hanem ízületi megbetegedés, -gyulladás, s bár a mozgásszervi tünetek fémjelzik, az egész szervezet betegsége. A mozgásszervi tünetek általában kétoldaliak, a vállak, a csípők, a nyak heves fájdalma, reggeli merevsége jellemzik. A beteg nem tudja a karját, lábát emelni a fájdalom miatt. A reggeli merevség több órán át, akár egész nap is eltarthat. A mozgásszervi tünetekhez nagy szisztémás gyulladás társul, a beteg nagybeteg benyomását keltheti. Általános tünetek, rossz közérzet, kisebb fogyás, hőemelkedés kísérhetik. A laborban a gyulladást jelző paraméterek (We, CRP érték) jelentős emelkedését látjuk. Mindez azonban rendszerint jól és gyorsan reagál kis dózisú szteroidra. Óriássejtes arteritissel való társulását régóta ismerjük.  

A PMR első művészi ábrázolása (társuló érgyulladással)
„A van der Paele-i kanonok” Jan van Eyck 1436, Bruges

Az aspecifikus de jellegzetes vállövi tünetegyüttes mellett változatos felső és alsó végtagi ízületi tüneteket figyelhetők meg, a perifériát érintő ízületi gyulladás legtöbbször aszimmetrikus és az alsó végtagottérdeket érinti, ínhüvelygyulladás, csukló alagút szindróma, és szintén az idősebb korosztályra jellemző ujjbenyomatot tartó kéz- vagy lábháti diffúz duzzanat társulhat.

A PMR-s beteg jellegzetes képe, karjait a nagy fájdalom miatt emelni képtelen

A mozgásszervi tünetek hátterében a modern képalkotó vizsgálatok (MR, UH) enyhe, múló, kimaródást nem okozó ízületi gyulladást igazoltak, mely nemcsak magát az ízületet (synovitis) hanem az ízület környéki tömlőket (bursitis) ínhüvelyeket (tenosynovitis) is érinti, innen a diffúz válltáji és csípő környéki fájdalom.

A PMR-s váll MR és UH képe, folyadék a nyáktömlőben és az ínhüvelyben

A PMR-nek specifikus tünete nincs, kórismézése továbbra is az egyéb hasonló megjelenésű betegségektől való elkülönítésen alapul. Legfontosabb a daganatok és a krónikus fertőzések kizárása. Daganatos betegségek jelentkezhetnek válltáji fájdalommal, de a tünetek kifejlődése lassabb, alattomosabb és a képet az általános tünetek uralják, a daganatos beteg sokat fogy, rossz az általános állapota. Fertőzés esetén a láz dominál. A PMR-t, végtag ízületi érintettsége folytán, különösen nehéz az időskori ízületi gyulladásoktól, így az időskorban kezdődő krónikus sokízületi gyulladástól és a késői kezdetű gerincgyulladástól elkülöníteni. Az időskori RA-t, mely sokszor kezdődik vállérintettséggel, a szimmetrikus kéz kisízületi gyulladás, fájdalom, duzzanat és reggeli merevség különíti el, kezelés nélkül, hosszútávon ízületi destrukcióhoz, az ismert deformitásokhoz vezet. Késői kezdetű SpA szintén kezdődhet kétoldali vállpanaszokkal.
A PMR-t a típusos klinikai kép alapján véleményezzük, a régi kritériumrendszerek a szakma kiválóságai nevéhez fűződtek. 2012-ben az amerikai és az európai reumatársaság PMR munkacsoportja, melynek én is tagja lehettem, új kritériumokat hozott létre, ennek pontozásos rendszere szintén a klinikai tünetekre épül, az ultrahang kritériumok további segítséget jelentenek.
A PMR terápiája ma is a kis dózisú szteroid, azt helyettesítő hatásos gyógyszer ezideig nem ismert. A szteroid terápia általában 1-1,5 éven belül elhagyható, s a nagybeteg-kezdet ellenére a beteg meggyógyul. Fontos a szteroid dózis lassú fokozatos csökkentése, hiszen ha a háttérben a gyulladás még zajlik, a beteg csak a szteroid szedése mellett tünetmentes. Idő előtt csökkentett szteroid esetén nagyobb a visszaesés, a betegség krónikussá válásának rizikója. Helyes adagolás ellenére is, az esetek egy kis részében fellángolásokkal, visszaesésekkel járó krónikus lefolyás figyelhető meg. Ilyenkor a szteroid hosszú távú, éveken át tartó adása szükséges, mely a jól ismert mellékhatásokat (túlsúly, cukorbetegség, magas vérnyomás, zsír- és koleszterin szint emelkedés, annak következményeivel, csontritkulás) okozhatja. Szteroid spórolás céljából különböző, egyéb ízületi gyulladásokban alkalmazott bázisterápiákkal próbálkoznak, de hatékonyságuk vitatott. Relapszus, visszaesés esetén esetén a metotrexat vagy leflunomid mindenképpen megpróbálandó.
A betegség korai felismerése, a szteroid terápia mielőbbi elkezdése és szabályos kivitelezése, a mellékhatások megelőzése és kezelése a reumatológusok mellett a családorvosok napi feladata. A PMR-s betegek, gyógyulásukat követően is, gondozást igényelnek.